БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА

Томас Аддисон (англ. Thomas Addison; 1793—1860) — английский врач. Его называют отцом эндокринологии.

Симптомы надпочечниковой недостаточности:

Клиническая картина заболевания обусловлена недостатком минерало- и глюкокортикоидов. Наиболее характерными симптомами, выраженность которых, как правило, отражает тяжесть заболевания, являются: гипотония, адинамия, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта.

Последние характеризуются снижением или отсутствием аппетита (самый ранний симптом), тошнотой, рвотой, запорами, поносами. Нередко наблюдается снижение кислотности желудочного сока.

Отмечаются нервно-психические расстройства:

повышенная раздражительность или депрессивные состояния,
головные боли,
бессонница.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки обнаруживают уменьшение размеров сердца. На ЭКГ имеются признаки гиперкалиемии.

Степень пигментации кожи не отражает тяжести болезни Аддисона, но уменьшение или увеличение ее в процессе лечения свидетельствует об эффективности терапии.

При вторичном аддисонизме проявления заболевания менее выражены. Иногда в клинической картине преобладают признаки недостаточности альдостерона.

Очень редко наблюдается болезнь Аддисона без пигментации ("белый аддисон"), причиной которого, как правило, является туберкулез надпочечника. При отсутствии лечения или чрезвычайных состояниях организма (травма, операция, интоксикация) у больных болезнью Аддисона развивается грозное осложнение - аддисонический криз, при котором состояние постепенно или резко ухудшается: нарастают общая слабость, появляются тошнота, рвота, понос, резко падает артериальное давление, развивается гипогликемия.

В периферической крови увеличивается число эритроцитов, гемоглобина, повышается СОЭ, увеличивается содержание остаточного азота. Если при аддисоническом кризе больному не оказана своевременная помощь, он погибает при явлениях сердечно-сосудистой и почечной недостаточности.

Диагноз надпочечниковой недостаточности: Для болезни Аддисона характерны наличие или указание на туберкулез в анамнезе, гипотония, адинамия, пигментация кожи, особенно на открытых местах, в кожных складках и местах трения одежды, желудочно-кишечные расстройства, снижение уровня сахара в крови и уплощение сахарной кривой, снижение содержания в моче 17-ОКС, 17-КС и альдостерона.

Дифференциальный диагноз проводят с пигментацией при солнечном загаре, с бронзовым диабетом, пеллагрой, отравлением мышьяком, висмутом, серебром. Течение болезни Аддисона хроническое с периодическими обострениями. Степень тяжести заболевания определяется выраженностью основных симптомов заболевания, а также количеством заместительных препаратов, необходимых для компенсации надпочечниковой недостаточности.

Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.

Первичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника, вторичная недостаточность коры надпочечников является результатом нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (продукции адренокортикотропного гормона гипофиза и кортиколиберина гипоталамуса).

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях).

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника. К предрасполагающим факторам болезни Аддисона относятся:

• инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников)

• амилоидоз надпочечников

• ВИЧ-инфекция.

Раньше самым частым заболеванием, приводящим к первичной хронической недостаточности надпочечников, был туберкулез. Сейчас более чем 80% заболеваний имеют аутоиммунную природу и называются - идиопатическая атрофия коры надпочечника. При этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников.

Течение болезни Аддисона.

Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями. Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

С течением болезни Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела. Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение сердечного ритма. Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием. Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.

Диагностика первичной недостаточности коры надпочечников.

Диагностику болезни Аддисона осуществляют на основании жалоб и внешнего вида больных, стойкого снижения артериального давления, плохой переносимости физических нагрузок. В крови пациентов обнаруживают:

• снижение содержания кортизола

• повышение содержания калия

• снижение уровня натрия

• повышение содержания кортикотропина.

Лечение первичной недостаточности коры надпочечников.

Лечение заключается в стимуляции синтеза собственных гормонов коры надпочечников и заместительной терапии кортикостероидами. Назначается диета с высоким содержанием углеводов, достаточным количеством поваренной соли, белковой пищи и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты. Если состояние больных хорошее, заместительная терапия глюкокортикоидами может назначаться только на периоды стрессовых ситуаций.

Однако в основном эти пациенты нуждаются в постоянном приеме глюкокортикоидов, некоторым дополнительно назначают и минералокортикоиды. Основным препаратом является гидрокортизон (кортизол, кортеф). Реже используются преднизолон, дексаметазон, триамцинолон.

Главный принцип лечения первичной недостаточности коры надпочечников состоит в достаточном назначении гормональной заместительной терапии для достижения компенсации заболевания, при этом стараются не передозировать препарат.

Если больному болезнью Аддисона необходимо оперативное вмешательство на любом другом органе, операция производится при условии внутривенного введения гидрокортизона во время операции и в течение послеоперационного периода обычная доза гормонов повышается. У молодых женщин, страдающих первичной хронической недостаточностью возможны беременность и роды, при условии увеличения дозы принимаемых гормональных препаратов.

При своевременной диагностике и своевременно назначенном адекватном лечении болезни Аддисона, прогноз благоприятный. Однако больные не могут заниматься тяжелым физическим трудом, и должны знать, что любое стрессовое воздействие может потребовать увеличения дозы принимаемых гормональных препаратов.